ABSTRACT
A anemia aplástica severa é uma doença rara que acomete pessoas de todas as regiöes do mundo. Devido a sua raridade, existem dificuldades em se caracterizar o perfil dos pacientes acometidos pela doença, assim como identificar possíveis fatores implicados na sua etiologia. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes pediátricos atendidos com anemia aplástica severa, analisando variáveis como distribuiçäo de idade, sexo, local de habitaçäo, etiologia e nível socioeconômico. MÉTODOS: FOI realizada uma análise descritiva das características encontradas em todos os pacientes com idade inferior a 18 anos, encaminhados no período de 1979-1993 com diagnóstico da doença, conforme classificaçäo proposta por Camitta et al. As informaçöes foram obtidas através do prontuário médico e de um questionário aplicado pela pesquisadora em 79 das 134 famílias. RESULTADOS: A média das idades foi de 10,89 anos. Houve leve predominância do sexo feminino. A maioria dos pacientes residia na zona urbana da regiäo sul do país. 34 por cento das famílias näo identificaram um fator causal. Os pesticidas agrícolas e os derivados de benzeno foram os fatores causais mais relatados no questionário. Das 79 famílias que responderam ao questionário, 83,5 por cento tinham renda familiar inferior a 1 salário mínimo " per capita" e 70,9 por cento das mäes tinham nível de escolaridade inferior o primeiro grau completo. CONCLUSÄO: O perfil da populaçäo pediátrica com anemia aplástica severa atendida no Serviço de Transplante de Medula Ossea de Curitiba é formado predominantemente por crianças de 11 anos, do sexo feminino, provenientes da zona urbana da regiäo sul do país, com baixo nível socioeconômico, que relataram os pesticidas agrícolas e derivados de benzeno como possíveis fatores etiológicos